Sarkooma

Pehmytkudossarkoomia voidaan todeta kaiken ikäisillä. Ne kuitenkin yleistyvät varsinkin 50-60 ikävuoden jälkeen.

Pehmytkudossarkooman tavallisin oire on kasvava kyhmy. Joskus sarkooma voi kasvaa oireettomana kookkaaksi. Vain harvoin sairastuneilla esiintyy laihtumista, kuumetta tai muita yleisoireita.
Tutkimukset

Valtaosalla potilaista sarkooman synnyn syytä ei pystytä osoittamaan.
Ionisoiva säteily, esimerkiksi sädehoito, suurentaa sarkooman riskiä hieman. Annetun sädehoidon jälkeen hoidetulle alueelle voi ilmaantua sarkooma, mutta se on erittäin harvinaista. Hyvin harvinaisen Kaposin sarkooman tiedetään liittyvän HIV-infektioon.

Usein tehdään ensin ultraäänitutkimus, sillä sen saatavuus on hyvä.  Magneettitutkimus (MRI) on pehmytkudoskasvainten paras ja tarkin kuvantamismenetelmä.
Ennen leikkausta tehdään aina raajojen alueen kasvaimissa magneettikuvaus suonensisäisellä varjoaineella tehostettuna, jos sille ei ole estettä. Kasvaimen suhde läheisiin verisuoniin, hermoihin ja muihin kudoksiin selvitetään tarkoin, jotta poistosta tulisi mahdollisimman täydellinen ja turvallinen.
Tarpeen mukaan magneettikuvausta täydennetään tietokonetomografialla (TT) ja harvemmin myös röntgenkuvauksella.
Kuvantamisen avulla pyritään selvittämään kasvaimen sijainti, paikallinen levinneisyys ja rajautuminen sekä mahdollisuuksien mukaan sen laatu.
Pehmytkudossarkooman diagnoosin varmistamiseen tarvitaan aina paksuneulalla otettava kudosnäyte (PNB). Mikäli sarkooman mahdollisuus on olemassa, koepala otetaan useimmiten vasta hoitavassa yksikössä, sillä väärin suunniteltu koepala voi aiheuttaa suunnitellun leikkauksen laajentamista.
Mahdollisia etäpesäkkeitä eli taudin levinneisyyttä tutkitaan ensisijaisesti tietokonetomografialla.

Pehmytkudossarkooma voi sijaita missä tahansa elimistössä, mutta tavallisimmat sijaintipaikat ovat raajat ja vartalon seinämä. Tavallisimpia pehmytkudossarkoomia ovat erilaistumaton pleomorfinen sarkooma (UPS), fibrosarkooma, liposarkooma, synoviaalisarkooma ja leiomyosarkooma.
Pehmytkudossarkoomat jaetaan niiden erilaistumisasteen mukaan kolmeen tai neljään luokkaan (gradus). Mitä paremmin kasvainsolu on erilaistunut – eli mitä lähempänä sen rakenne on normaalia solurakennetta – sitä hitaammin se yleensä kasvaa ja etäpesäkkeiden riski on pieni.
Hyvin erilaistuneet kasvaimet (gradus 1 ja 2) ovat käytännössä matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimia, huonosti erilaistuneet kasvaimet (gradus 3 ja 4) puolestaan korkean pahanlaatuisuusasteen kasvaimia, käytettäessä neliportaista luokitusta.
Sarkoomat leviävät yleensä veriteitse. Etäpesäkkeitä todetaan ensisijaisesti keuhkoissa. Imusolmukkeissa olevat etäpesäkkeet ovat erittäin harvinaisia, kuten myös etäpesäkkeet esimerkiksi maksassa.

Pehmytkudossarkoomat ovat harvinaisia ja monimuotoisia sairauksia. Niiden hoito on yksilöllistä ja vaatii hoidon suunnittelua moniammatillisessa hoitokokouksessa. Useimmiten hoito aloitetaan leikkauksella ja sitä täydennetään tarpeen mukaan solunsalpaaja- ja/tai sädehoidolla.

Leikkaus

Sarkooman kokonaishoitosuunnitelma ja leikkaus tehdään yliopistosairaaloissa. Riippuen kasvaimen esiintymispaikasta, leikkaukseen voivat osallistua plastiikkakirurgit, gastrokirurgit, urologit tai ortopedit
Pehmytkudossarkooman ensisijainen hoito on leikkaus. Kasvaimen tyyppi ja tarkka levinneisyys on tunnettava ennen leikkausta.
Sarkooma kunnioittaa usein elimistön rakenteita. Pehmytkudoksissa sarkooma kasvaa melko tarkkarajaisesti ja työntää muita kudoksia sivuun eikä tunkeudu niihin. Leikkauksessa syntynyt kudospuutos korjataan tarvittaessa esimerkiksi muualta elimistöstä otetulla kudossiirteellä (rekonstruktiolla).
Jos sarkooma on poikkeuksellisesti levinnyt paikallisiin imusolmukkeisiin, ne on mahdollista poistaa leikkauksella. Joskus myös keuhkojen etäpesäkkeitä voidaan leikata.
Jos emokasvaimen leikkaus ei ole riittävän laaja tai kasvaimen paikallisen uusiutumisen riski on suuri, hoitoa voidaan täydentää leikkauksen jälkeen annettavalla sädehoidolla.
Jos pehmytkudossarkooma uusii paikallisesti, myös paikallinen uusiutuma leikataan, jos mahdollista. Leikkauksen jälkeen annetaan lisäksi sädehoitoa, ellei sitä ole jo annettu aiemmin.

Raajaperfuusiohoito

Raajaperfuusiohoitoa tehdään Suomessa vain Helsingin yliopistollisessa sairaalassa.
Raajaperfuusio-toimenpiteessä raajan verenkierto eristetään muun vartalon verenkierrosta, jolloin kasvainalueelle voidaan antaa iso annos lämmitettyä solunsalpaajaa sekä tumour necrosis factor (TNF) – tekijää.
Hoitoa käytetään käsien ja jalkojen sarkoomien ja niiden paikallisuusiutumien hoitoon silloin, kun leikkaus olisi mahdollinen ainoastaan amputoimalla raaja ja sairastunut ei tähän suostu ja kun sädehoitokin on jo annettu.
Noin 60-90 % sarkoomista reagoi suotuisasti raajaperfuusiohoitoon. Tällöin usein vältetään amputaatio ja voidaan mahdollisesti tehdä säästävämpi leikkaus. Hoito on teknisesti vaativa ja sen käyttö harkitaan aina tarkoin.

Sädehoito

Pehmytkudossarkoomaa voidaan hoitaa myös pelkällä sädehoidolla, jos leikkausta ei voida tehdä. Pelkkä sädehoito ilman leikkausta on vain erittäin harvoin parantava hoito.
Pääsääntöisesti sädehoito annetaan leikkauksen jälkeen täydentävänä hoitona, joskus leikkausta edeltävänä, kasvaimen pienentymiseen tähtäävänä hoitona.
Sädehoitoa annetaan leikkauksen jälkeen, jos leikkaus ei ole ollut riittävän laaja tai sarkooman uusiutumisriski on suuri. Sädehoito vähentää merkittävästi paikallisia uusiutumia.
Leikkausta edeltävää sädehoitoa puolestaan harkitaan, jos leikkauksen jääminen puutteelliseksi näyttää tutkimusten perusteella todennäköiseltä. Suuren uusiutumisriskin sarkoomiin voidaan joskus käyttää yhdistettyä säde- ja solunsalpaajahoitoa (kemosädehoito).
Oireita lievittävää sädehoitoa voidaan käyttää, jos esimerkiksi luussa oleva etäpesäke on kivulias tai keuhkoissa oleva etäpesäke aiheuttaa pulmia.

Solunsalpaajahoito

Liitännäissolunsalpaajahoidon käyttö ei ole maailmanlaajuisesti vakiintunutta. Pohjoismaissa sitä kuitenkin suositellaan, mikäli kyseessä on gradus 3 kasvain, kasvain on vähintään 8 senttimetriä kooltaan ja siinä on lisäksi infiltratiivinen eli lähikudoksiin tunkeutuva kasvutapa tai nekroosia eli solukuoliota. Myös mikäli kasvain tunkeutuu verisuoniin, katsotaan taudin uusiutumisriski suureksi.
Solunsalpaajahoitoa harkitaan liitännäishoidoksi leikkauksen jälkeen sellaisille alle 70-vuotiaille pehmytkudossarkoomaa sairastaville, joiden sarkooman uusiutumisen riski on erityisen suuri. Solunsalpaajahoito vähentää merkittävästi paikallisia uusiutumia ja etäpesäkkeitä.
Liitännäissolunsalpaajana käytetään IA-hoitoa (ifosfamidi-adriamysiini). Hoito annetaan yleensä kolmen päivän mittaisena, kolmen viikon välein ja kuusi kertaa.  Hoidon haittavaikutuksina esiintyy muun muassa hiustenlähtöä, pahoinvointia, väsymystä, veriarvojen laskua ja tulehdusriskin kasvua.
Kemosädehoito: Yhdistettyä solunsalpaaja- ja sädehoitoa suositellaan ensisijaiseksi hoidoksi, jos pehmytkudossarkooman leviämisriski etäpesäkkeiseksi on suuri ja solunsalpaajahoitoa tarvitaan pienentämään kasvainta sellaiseksi, että sen leikkaaminen olisi hoidon myötä myöhemmin mahdollista.
Uusiutuneen syövän hoito: Leikkaukseen soveltumattomat etäpesäkkeet tai uusiutumat hoidetaan solunsalpaajahoidolla, muulla syövän lääkehoidolla tai sädehoidolla. Lääkehoidon valintaan vaikuttaa mm. kasvaimen alatyyppi, sairastuneen yleistila, ikä ja muut sairaudet.

Pehmytkudossarkoomapotilaita seurataan hoidon jälkeen 2–12 kuukauden välein viiden vuoden ajan. Sen jälkeen matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimia sairastaneita potilaita seurataan noin vuoden–puolentoista välein seuraavat viisi vuotta. Korkean pahanlaatuisuusasteen pehmytkudossarkooman sairastaneilla potilailla seuranta on usein lyhyempi mutta tiiviimpi. Seurannassa etsitään erityisesti paikallisia uusiutumia ja keuhkoissa olevia etäpesäkkeitä, sillä niiden varhainen hoito tuottaa usein hyvän tuloksen. Seurantasuunnitelma räätälöidään kullekin potilaalle yksilöllisesti. Seurannan aikana pyritään myös varmistamaan potilaan mahdollisimman hyvä kuntoutuminen hoidoista.
Pehmytkudossarkooman kasvainalueen seurantaan soveltuu parhaiten magneettitutkimus.
Pehmytkudossarkooma saattaa uusiutua paikallisesti tai lähettää etäpesäkkeitä. Pehmytkudossarkoomien tärkeimmät ennustetekijät ovat kasvaimen koko, solutyyppi, kasvaimen erilaistumisaste, kuolleiden solujen (nekroosin) esiintyminen kasvaimessa, kasvainsolujen esiintyminen suonirakenteissa (suoni-invaasio), leikkausmarginaalit (terveen kudoksen vyöhyke) ja kasvutapa. Diagnoosivaiheessa 10–20 prosentilla potilaista löytyy etäpesäkkeitä, jotka ovat huonon ennusteen merkki. Paikallinen uusiutuma todetaan 10–20 prosentilla.
Potilaan ennusteeseen ja hoidettavuuteen vaikuttavat myös potilaan ikä ja mahdolliset muut sairaudet sekä suorituskyky. Pehmytkudossarkooman sairastaneista viiden vuoden kuluttua on elossa 61 prosenttia.

Luu- eli osteosarkoomia on vuosittain 10-15 ja niitä todetaan tavallisimmin lapsilla ja nuorilla aikuisilla, harvoin iäkkäämmillä. Kondrosarkoomia on suurin piirtein saman verran, mutta keski-ikäisillä. Ewingin sarkoomia on 5-8 vuosittain, lähinnä lapsilla ja murrosikäisillä. Malignia fibroottista histiosytoomaa löydetään vuosittain 4-6, useimmiten keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla.

Oireet

Luusarkooman oireita ovat kipu ja mahdollisesti myös nivelen seudun turvotus ja liikerajoitus. Joskus luusarkooman ensioireena voi olla myös murtuma.
Osteosarkooma esiintyy tyypillisesti polven seudulla, joten se voidaan herkästi sekoittaa esimerkiksi urheiluvammaan. Ewingin sarkoomaan saattaa liittyä painonlaskua ja kuumeilua.

Osteosarkooma saattaa kehittyä usein vuosikausia aiemmin annetun sädehoidon alueelle. Myös aiempi toisen syövän takia annettu solunsalpaajahoito voi aiheuttaa osteosarkooman. Muita riskitekijöitä ovat sairastettu retinoblastooma, Pagetin tauti sekä Li-Fraumenin syndrooma. Luuston monikyhmytautiin (multippeli hereditaarinen eksostoosi) liittyy 7 % kondrosarkooman riski ja nämä potilaat ovatkin säännöllisessä seurannassa.

Luukasvainten tutkiminen aloitetaan yleensä röntgenkuvauksella. Lisätietoa saadaan myös tietokonetomografiasta (TT), magneettikuvauksesta (MRI) ja kokokehon isotooppikuvauksesta (luustokartta, PET-TT).
Tietokonetomografialla voidaan varmistaa, ettei etäpesäkkeitä ole.
Luusarkooman diagnoosin varmistamiseen tarvitaan aina paksuneulalla otettava kudosnäyte (PNB). Tämä tulisi tehdä siinä yksikössä, jossa muukin hoito suoritetaan.

Luukasvaimet luokitellaan pahanlaatuisen solutyypin, erilaistumisasteen ja levinneisyyden mukaan.
Tavallisimpia luusarkoomia ovat kondrosarkooma, osteosarkooma ja Ewingin sarkooma. Luussa esiintyy myös muita pahanlaatuisia kasvaimia, kuten luun lymfoomia eli imukudossyöpiä ja myeloomaa. Yleisin luussa esiintyvä pahanlaatuinen muutos on muualta elimistöstä levinneen syövän etäpesäke, esimerkiksi etäpesäkkeistä rinta- tai eturauhasyöpää sairastavalla potilaalla.
Luusarkoomat jaetaan niiden erilaistumisasteen mukaan kolmeen tai neljään luokkaan. Mitä paremmin kasvainsolu on erilaistunut – eli mitä lähempänä sen rakenne on normaalia solurakennetta – sitä hitaammin se yleensä kasvaa ja etäpesäkkeiden riski on pienempi.
Hyvin erilaistuneet kasvaimet (gradus 1 ja 2) ovat käytännössä matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimia, huonosti erilaistuneet kasvaimet (gradus 3 ja 4) puolestaan korkean pahanlaatuisuusasteen kasvaimia.

Osteosarkoomassa on käytössä kaksi eri hoitoprotokollaa, johon potilaat valikoidaan lähinnä iän perusteella: yli ja alle 40-vuotiaat. Näin hoidetaan muut paitsi Ewingin sarkoomapotilaat, joille on käytössä omat hoito-ohjelmansa.
Luusarkoomien hoito suunnitellaan kasvaimen laajuuden ja ominaisuuksien mukaan, huomioiden potilaan ikä, mahdolliset muut sairaudet ja suorituskyky. Matalan pahanlaatuisuusasteen luusarkooman (gradus 1 ja 2) hoidoksi voi riittää laaja leikkaus. Luusarkoomien hoidossa käytetään kasvaimen alatyypin mukaan leikkauksen lisäksi solunsalpaaja- ja/tai sädehoitoja. Hoidon suunnittelu tulee tehdä moniammatillisessa hoitokokouksessa.

Leikkaus

Leikkauksen ensisijaisena tavoitteena on poistaa kasvain mahdollisimman laajasti ja saada näin syöpä hallintaan. Toissijaisena tavoitteena on säästää raaja ja sen toiminta. Poistettu luu korvataan esimerkiksi proteesilla tai luusiirrännäisellä. Amputaatiota tarvitaan vain hyvin harvoin.
Leikkauksiin yhdistettävä solusalpaajahoito parantaa ostesarkooman ja Ewingin sarkooman hoitotuloksia huomattavasti. Solunsalpaajia annetaan sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Solunsalpaajilla pyritään hoitamaan myös muualla elimistössä olevat mahdolliset mikroskooppisen pienet etäpesäkkeet.
Säästävä leikkaus: Suurin osa potilaista, joilla on raajan luusarkooma, voidaan leikata siten, että raaja säästyy eikä amputaatiota tarvita. Säästävää leikkausta ei kuitenkaan yleensä voida tehdä, jos luusarkooma on levinnyt isoihin hermoihin tai verisuoniin.
Uusiutuneen syövän leikkaus: Luusarkooma voi uusiutua paikallisesti tai etäpesäkkeinä. Osa uusiutumista voidaan hoitaa parantavasti leikkauksella.

Solunsalpaajahoito

Ewingin sarkooma ja suuren pahanlaatuisuusasteen osteosarkooma lähettävät etäpesäkkeitä jo varhaisessa vaiheessa, ja siksi niiden hoito aloitetaan heti diagnoosin jälkeen solunsalpaajilla. Solunsalpaajahoidolla pyritään hoitamaan myös elimistössä mahdollisesti olevat mikroskooppisen pienet etäpesäkkeet. Suuren pahanlaatuisuusasteen syöpien hoitoa jatketaan yleensä leikkauksella ja sen jälkeisellä solunsalpaajahoidolla.
Osteo- ja Ewingin sarkoomien leikkauksiin yhdistettävä solusalpaajahoito parantaa hoitotuloksia huomattavasti. Solunsalpaajahoidon yhdistäminen leikkaukseen on muuttanut myös leikkausten luonnetta. Nykyisin leikkaukset ovat aiempaa säästävämpiä, mikä parantaa huomattavasti potilaan elämänlaatua hoidon jälkeen.
Alkuvaiheen solunsalpaajahoidon jälkeen osteosarkooman leikkaus tehdään ohjelmoidusti yleensä 4-6 solunsalpaajahoidon jälkeen. Usein poistettavan alueen tilalle pystytään laittamaan toimiva proteesi, mutta mikäli kasvain on levinnyt raajan poikkimittaan laajalle alueelle tai kasvaa kiinni hermoihin tai verisuoniin, amputaatio voi olla järkevin vaihtoehto. Säästävä leikkaus on mahdollinen 70-90 %:lla sairastuneista.
Kun leikkauksesta on toivuttu, solunsalpaajahoidot jatkuvat
Aggressiivisten luusarkoomien hoidossa käytetään monen solunsalpaajan yhdistelmää. Potilaiden solunsalpaajahoito on intensiivistä ja hoidon toteutus on vaativaa. Lisäksi tarvitaan tukihoitoja, joiden avulla vähennetään ja hallitaan syöpälääkkeiden haittavaikutuksia.
Solunsalpaajat aiheuttavat tyypillisesti pahoinvointia, oksentelua, hiusten lähtöä, häiriöitä verisolujen toimintaan (luuydinlama) ja tulehdusherkkyyden kasvua. Osteosarkooman ja Ewingin sarkooman hoitojen aiheuttamat haitat voivat olla kauaskantoisia, koska nämä taudit esiintyvät pääosin lapsilla ja nuorilla. Pitkään kestänyt solunsalpaajahoito voi myös suurentaa hieman toisen syövän riskiä.
Uusiutuneen syövän solunsalpaajahoito: Uusiutunutta luusarkoomaa hoidetaan yleensä solunsalpaajahoidolla ja leikkauksella. Joskus myös intensiivihoitoa ja kantasolusiirtoa harkitaan.

Sädehoito

Joidenkin luusarkoomien hoidossa voidaan käyttää leikkauksenjälkeistä sädehoitoa joko yksin tai yhdessä solunsalpaajien kanssa. Esimerkiksi osteosarkooma reagoi kuitenkin usein huonosti sädehoitoon.
Sädehoitoa käytetään myös oireenmukaisena hoitona, jos leikkaus ei ole mahdollinen.

Luusarkoomapotilaita seurataan kahtena hoitoa seuraavana vuonna 2–3 kuukauden välein ja sen jälkeen puolen vuoden välein, kunnes hoidosta on kulunut viisi vuotta. Sen jälkeen seuranta yleensä lopetetaan, sillä suurin osa luusarkoomien uusiutumisista tulee parin ensimmäisen vuoden aikana. Osalla potilaista seurannan kokonaiskesto on 10 vuotta. Seurannan aikana pyritään myös varmistamaan potilaan toipuminen ja kuntoutuminen hoitojen jälkeen.
Seurannassa käytetään röntgenkuvausta, magneetti- ja/tai tietokonetomografiakuvausta. Seurantasuunnitelma laaditaan kullekin potilaalle yksilöllisesti. Hoidosta huolimatta osa luusarkoomista uusiutuu.
Potilaiden ennuste riippuu syövän levinneisyydestä. Jos kasvain on paikallinen, ennuste on selvästi parempi kuin levinnyttä syöpää sairastavilla. Myös uusiutuneiden luusarkoomien ennuste on usein huono.
Luusarkooman viisivuotisennuste on hieman yli 60 prosenttia.