Teksti Sanna Wirtavuori   Kuvat Jussi Partanen

Aurinkoinen päivä, idyllinen maalaistalo Huittisissa, ovella vastassa isäntä ja emäntä, iloisina ja ystävällisinä. Seppo ja Marja-Leena Rintala asustavat vanhaa, peruskorjattua taloa kaksin. Pihalla tarhauksessa haukkuu Pipari, kaukasiankoira, laumanvartijana käytetty pörröinen viisikymmenkiloinen köriläs.

Maalaistalon viljelykset ovat pojan, eli seuraavan sukupolven hoidossa, mutta isäntäväki asuu edelleen vanhaa kaunista päärakennusta. Seppo on helpottunut, sillä viime syksynä todettu maksasyöpä on hoidettu, ja olo on raskaiden solunsalpaajakuurien jälkeen palautunut lähes normaaliksi.

Seppo käyttää kävellessään sauvoja, sillä viisi vuotta sitten vasempaan lonkkaan asennettu proteesi ei aivan onnistunut. Nilkkaan tuli peroneuspareesi eli niin sanottu velttohalvaus, jonka seurauksena hän joutuu käyttämään yhtä tai kahta kävelykeppiä. Varovainen täytyy olla, sillä nilkka saattaa vääntyä pienenkin kiven päälle astuessa.

”On ollut iso muutos opetella liikkumaan varovasti, sillä aiemmin juoksin rappuja helposti ylös alas. Esimerkiksi kuivurirakennuksen 40 porrasta meni aiemmin kuin leikiten kumpaankin suuntaan.”

Seppoa voisi oikeastaan kutsua syöpäkonkariksi ja optimistiseksi selviytyjäksi. Hän on sairastanut kuusi syöpää ja lisäksi häneltä on leikattu 20-30 basalioomaa, eli tyvisolusyöpää.
Lähiseudun sairaalat, niin Tampereen yliopistollinen sairaala kuin Porin Satasairaala, Huittisten ja Sastamalan sairaalakin ovat tulleet tutuiksi. Välimatkoja kotoa hoitoihin on ajettu autolla lukuisia kertoja.

”Ehkä 250 kertaa edestakaisin”, laskeskelee Seppo naurahtaen.

Vaimo Marja-Leena teki elämänuransa Taysin Sastamalan sairaalassa ortopediaan erikoistuneena fysioterapeuttina, ja oli eläkkeelle jäädessään fysioterapiapuolen osastonhoitaja.  Nyt vapaalla ollessaan hän on huolehtinut paljon miehestään. Se on ollut hänelle, alan ihmisenä ja terveenä puolisona luontevaa. Läheiset sairaalat ja sairaudet olivat hänelle jo ennestään hyvinkin tuttuja, joten siitä oli helppo jatkaa.

Syöpäpolun alussa

Ehkä salaisuus Sepon hyvälle selviytymiselle on se, että hän on nuorena harrastanut kilpaurheilua, lähinnä hiihtoa ja yleisurheilua sekä kuntoillut paljon. Peruskunto oli kohdillaan, ja hän sai onnekseen olla perusterve noin kuusikymppiseksi asti.

Vuonna 2007 Seppo ja Marja-Leena olivat olleet ulkomaan matkalla, ja sieltä palattua Sepolla oli ongelmia virtsaamisen kanssa. Virtsaumpi katetroitiin sairaalassa parin viikon ajan, ja lopulta tilanne tutkittiin. Silloin löydettiin vasemman munuaisen yläosasta suuri epämääräinen muutos. Se poistettiin ja alaosaa päätettiin seurata säännöllisesti.

Seuraavana vuonna todettiin alaosassa kaksi uutta löydöstä. Ne poistettiin, ja syöpäkasvaimen ja munuaisen kuoren väliin jäi vain pari milliä tervettä kudosta. Hoitanut lääkäri kiitteli varhaista hoitoon hakeutumista ja ulkomaanmatkalla alkanutta viattomampaa vaivaa.

”Oli vain ajan kysymys, milloin syöpä olisi levinnyt kuoren läpi.  Yläosan syöpä oli aggressiivinen kirkassolusyöpä ja alaosan syöpä oli myös pahanlaatuinen, adenokarsinooma”, kertoo Seppo.

Hänen sisarellaan ja tämän pojalla oli molemmilla myös useita basalioomia eri ihon tyvisolusyöpiä. Sepollakin oli kasvoissa useita luomia, joten hän otti yhteyttä Tampereen Koskiklinikan ihotautilääkäriin.

Lääkäri havaitsi kasvoista useita uusia basalioomia, niitä leikattiin, poltettiin ja jäädytettiin kaikkiaan 20-30 kappaletta.

Voisiko se olla geeneissä?

Niinpä syöpäpolku jatkui. Koska eturauhasen PSA-seurannassa oli huomattavasti kohonneita arvoja, Seppo otti yhteyttä jälleen Koskiklinikalle.

”Siellä urologi löysi eturauhasesta ”knöölin” kuten hän asian ilmaisi. Kaikkiaan otettiin 13 koepalaa, joista kolmesta löytyi syöpä, ei kuitenkaan siitä knöölistä”, Seppo kertoo.

Vuoden 2015 alussa hän oli sädehoitopoliklinikalla hoitosuunnittelussa. Sen jälkeen löydöksiin laitettiin kultajyvät, ja tehtiin vielä tietokonetomografia ja aloitettiin sädehoito.

Seuraavana vuonna tuli Sepon sisaren kautta kutsu Helsingin yliopiston genetiikan yksikköön. Tämä sisar oli sairastunut suonikalvoston melanoomaan, ja Sepon vanhempi veli oli menehtynyt vuonna 2009 mesotelioomaan ja Sepollakin oli ollut jo useita syöpiä.

Toukokuussa 2016 tehtiin geenitutkimus HUS:n genetiikan yksikössä, ja sekä Sepolla että hänen sisarellaan todettiin BAP1-geenivirhe, eräänlainen harvinainen alttius sairastua tietyille syöville. Kyseessä on uusi löydös, sillä kyseinen geenivirhe oli todettu ensimmäisen kerran USA:ssa vasta vuonna 2010.

Suomessa kyseistä geeniä oli tuossa vaiheessa löydetty vain kolmella suvulla. BAP1-geenivirhettä kantavilla on todettu merkittävä elinikäinen riski sairastua useisiin eri syöpiin, erityisesti ihomelanoomaan, munuaissyöpään, mesotelioomaan ja suonikalvoston melanoomaan ja lisäksi muun muassa basalioomiin ja maksasyöpään.

Syöpäpolku jatkuu

Seppo on ollut sen jälkeen jatkuvassa seurannassa, lääkärikäynnit ja tarkastukset ovat jatkuneet. Tammikuussa 2017 hänellä havaittiin sapessa epämääräinen löydös, jonka seurauksena sappirokko poistettiin. Seurantaa jatkettiin.

Samanaikaisesti Sepolla oli muitakin vaivoja. Vuonna 2021 hänelle asennettiin vasempaan lonkkaan proteesi. Se ei aivan onnistunut, vaan nilkkaan tuli peroneuspareesi eli niin sanottu velttohalvaus.

”Olen siitä lähtien joutunut käyttämään yhtä tai kahta kävelytukea, sillä nilkka saattaa vääntyä pienestäkin väärästä askelluksesta.”

Syöpäriskiä on seurattu senkin jälkeen koko ajan. Viimeisin pysähdys tapahtui viime vuonna, kun urologisen kuvantamisen sivulöydöksenä maksassa huomattiin 14 millin pesäke, joka osoittautui maksasyöväksi. Sen jälkeen paljastui vielä vasemmassa keuhkossa veritulppa.

”Sitten sain hepariinipistokset, ja niiden jälkeen tehtiin maksaoperaatio”, muistelee Seppo.

Viime marraskuussa aloitettiin solunsalpaajahoidot kolmen viikon jaksoina. Niitä oli kaikkiaan kuusi jaksoa. Ne ottivat välillä todella koville, mutta nyt tilanne on palautunut lähes normaaliksi.

”Tässä on ollut pakko ajatella elämää vain päivä kerrallaan, ja yrittää uskoa tulevaisuuteen. Ei tätä muuten olisi jaksanut. Onneksi hoidot ovat nyt ohi”, Seppo sanoo.

Katse tulevaisuuteen

Kyseinen maksasyöpä oli kuudes geenivirheen aiheuttama syöpä. Se on paljon, mutta Seppo ei halua antaa liikaa tilaa tulevaisuuden peloille. Toivo ja oikea asenne auttavat jokapäiväisessä jaksamisessa.

”Olen iloinen, että olen tässä ja nyt, näinkin terveenä. Erityisen kivalta tuntuu, että viimeisimmän syövän pahanolon tunteet ja väsymys ovat nyt jo taas takana päin.”

Sisäuunin vieressä kammarissa on klapeja, jotka Seppo on hakannut. Vaimo Marja-Leena on kantanut ne sisään. Maalaistalossa riittää koko ajan töitä, onneksi on muutakin ajateltavaa kuin sairaudet.

Entisessä kanalarakennuksessa odottaa myös vanha volkkari, jota Seppo aikoo ryhtyä korjailemaan. Siinä riittää askarreltavaa aamusta iltaan, pitkäksi aikaa.

Ikävän muistutuksen kuolevaisuudesta toiveikas pariskunta sai vain muutama viikko haastattelutapaamisen jälkeen. Perheen yhdeksänvuotias koira alkoi oksennella, ja sille jouduttiin kutsumaan eläinlääkäri.

Koiran uloste oli aivan tummaa, joten eläinlääkäri päätteli, että kyseessä on sisäinen verenvuoto. Hän epäili syöpää, mutta ei kuitenkaan harkinnut leikkausta. Koiralla oli aika paljon ikää, ja leikkaus kesää vasten ei olisi ollut hyvä idea märkimisvaaran takia. Eläinlääkärin suositus oli, että koira saisi elää sen aikaa kuin jaksaa ja pystyy.

”Olin paljon siinä koiran vierellä tarhauksessa, kun tämä ei enää jaksanut syödä moneen päivään. Sitten se nukkui pois”, kertoo vaimo Marja-Leena jälkeen päin puhelimessa.

”Metsän reunaan kaivettiin kaivinkoneella syvä kuoppa ja sinne koira peiteltiin mummon ison lakanan alle.”

Tällaista elämä on, hyviä ja huonoja uutisia. Seppo puuhastelee vanhassa kuivurirakennuksessa volkkarinsa kimpussa, ja Marja-Leena totuttelee elämään ilman koiraa. Eteenpäin mennään.  Päivä kerrallaan.

Mikä on BAP1-geenivirhe?

Kyseessä on ensimmäisen kerran vuonna 2010 alun perin USA:sta löytynyt harvinainen geenivirhe, joka altistaa lukuisille syöville.  Suomessa ensimmäiset tapaukset on havaittu vuonna 2012. Tähän mennessä meiltä on löydetty jo ainakin 14 sukua, jotka kantavat kyseistä geenivirhettä. Heistä seitsemällä epäillään samaa kantaisää tai -äitiä identtisen geenivirheen ja vanhempien asuinpaikkojen perusteella. Epäilläänkin, että jopa kaikki geenivirhettä kantavat voisivat hyvin olla kaukaista vuosisatojen takaista sukua keskenään.

Tämä geenivirhe näyttäisi keskittyvän Varsinais-Suomeen, Turun ja Tampereen välille, alueelle, jossa on myös vanhinta suomalaista asutusta.

Asiaa tutkinut silmätautiopin professori Tero Kivelä, sanoo että erityisesti neljä syöpää ovat tyypilliset, niiden riski geenivirheen omaavissa suvuissa on lisääntynyt.

Riskisyövät ovat silmän suonikalvoston pahanlaatuinen melanooma, mesoteliooma eli keuhkopussin tai vatsakalvon syöpä, joka muuten syntyy erityisesti asbestialtistuksen seurauksena sekä munuaissyöpä ja erilaiset ihokasvaimet eli melanoomat ja epätyypilliset luomet. Viimeksi mainittujen taustalla voi usein olla myös muita geenejä tai altistavia tekijöitä.

Kyseinen syöpägeeni on dominantisti eli vallitsevasti periytyvä – eli jos vanhemmalla on kyseinen geenivirhe, lapsilla on 50 prosentin riski periä sama virhe. Kivelän mukaan nuorimmat sairastuneet ovat olleet 10-vuotiaita ja vanhimmat yli 50-vuotiaita. Kaikki geenivirhettä kantavat eivät sairastu lainkaan.

Kivelä sanoo, että suonikalvoston pahanlaatuiseen melanoomaan ei ole käypää hoitoa sen lähetettyä etäpesäkkeitä. Emokasvain silmässä voidaan sen sijaan hoitaa. Muut mainitut syövät pystytään usein hoitamaan, jos ne huomataan ajoissa.

Geenivirhettä epäillään, jos esimerkiksi silmäkasvainpotilaalla on ollut joku muu näistä syövistä tai jos kaksi lähisukulaista on sairastanut samaisen syövän.

Geenivirhettä ei voi ennalta ehkäistä, mutta jos geenivirhe on löytynyt, potilas ohjataan perinnöllisyysneuvontaan. Tätä kautta perinnöllisyys voidaan tutkia ja henkilö voidaan saada säännölliseen tarkkailuun. Näin mahdolliset syövät huomataan ajoissa ja voidaan usein vielä hoitaa. turvallisesti.

Mesoteliooma

Keuhkopussia, sydänpussia ja vatsakalvononteloa verhoavasta ohuesta solukerroksesta alkunsa saanut harvinainen kasvain, useimmiten pahanlaatuinen. Suuri osa mesotelioomista on asbestialtistuksen aiheuttamia.
Syöpäsanasto